انواع سمعک داخل گوش

نروپاتي حسي حركتي ارثي:

بيماري  ِDejerine-sottas:

اين بيماري توسط پزشكان فرانسوي در سال 1893 شناسايي شد و به عنوان سمعک داخل گوش نروپاتي حسي حركتي ارثي نوع HMSN III طبقه‌بندي شده اعصاب مغزي درگير شدند. آن از نظر پاتوفيزيولوژيكالي به تخريب زيتون، پايك‌هاي مياني و قشر مخچه‌اي (Olivo pontocerebellar) مربوط است. درگيري راه‌هاي شنيداري زير كورتكس در اين آسيب‌شناسي عصب پيش‌بيني نخواهد شد. نروپاتي حسي حركت ارثي بيماري است كه به ميزان  نزديكي با  نروپاتي شنيداري همراه است.

يافته‌هاي  :ABR

متخصصان اعصاب مثل Cocchini و ديگران در سال 1984 اديومتري گفتار و تون خالص، ABR را براي دو بيمار مبتلا به بيماري Dejerine-sottas نشان دادند. تشخيص توسط بيوپسي عصب تاييد شد. (بپوپسي= برداشتن بافت زنده جهت تشخيص). اندازه‌گيري‌هاي شنيداري گفتاري پيچيده و تون خالص با عملكرد بد وراي حلزوني سازگاراست. ABR به طور چشمگيري غيرطبيعي بود. ميزان زمان نهفتگي بين موجي I-V بزرگ‌تر از 5/5 ميلي‌ثانيه و موج III وجود نداشت. Rossini و ديگران در سال 1987، ABR را در سه بيمار با HMSN نوع I، سه بيمار با HMSN نوع II و يك بيمار با HMSN نوع III مطالعه كردند. فقط يكي از بيماران مبتلا به HMSN نوع III يافته‌هاي ABR غير طبيعي داشت. (زمان نهفتگي بين موجي I-V به طوري چشمگيري افزايش يافت). علاوه بر اين Satya-murit و همكارانش در سال 1979 آبنورمالي‌هايي در ABR يافتند. اين آبنورمالي‌ها شامل طولاني شدن زمان نهفتگي بين موجي I-III و مورفولوژي ضعيف يا فقدان موج V  در دو بيمار مبتلا به نروپاتي حسي حركتی ارثي نوع II بودند. به هر حال اديومتري رفتاري وضعيت طبيعي سيستم شنوايي محيطي را براي تفسير باليني معني‌دار ABR تاييد كرد. مهم است كه به ذهن بسپاريد كه درگيري عصب هشت و نقايص شنيداري جدي مرتبط ممكن است يك ويژگي اين بيماري باشد. Sharbrough در سال 1986 شواهد بيشتري از طولاني‌شدن زمان نهفتگي موج I-V در HMSN فراهم كرد. در تعدادي موارد، تاخير بين موج I و II نشان دهنده عملكرد بد عصب هشت و سازگار با پلي نروپاتي(ضايعات متعدد عصب محيطي) است. (يعني نروپاتي شنوايي). عملكرد بد دروني ساقه مغز توسط افزايش زمان نهفتگي بين موجی III تا V در موارد ديگر ثبت شد.

Aslo و ديگران در سال 1982 طولاني‌شدن زمان نهفتگي بين موجي I-III (بيشتر از 3 انحراف معيار در بالاي ميزان متوسط طبيعي) را در سه بيمار با نروپاتي حسي حركتي ارثي نوع I یافت. (اين طولاني‌شدن زمان نهفتگي به ميزان زيادي ناشي از افزايش در زمان نهفتگي بين موجي I و II است.

فواصل زمان نهفتگي ديرتر طبيعي بودند. اين يافته‌ها دلالت بر عملكرد بد عصب هشت دارند و شايد با نقص ميلين سلول شوان مرتبط باشند.

 

بهبود کم شنوایی و کاربرد سمعک زمان ,نهفتگي ,نروپاتي ,hmsn ,بيمار ,ارثي ,زمان نهفتگي ,حركتي ارثي ,طولاني‌شدن زمان ,بيمار مبتلا منبع